儿童郎格汉斯组织细胞增生症
儿童郎格汉斯组织细胞增生症是比较少见的，但还是有儿童患有这种疾病，儿童郎格汉斯组织细胞增生症在治疗的时候需要对症治疗，本身儿童郎格汉斯组织细胞增生症是比较难好的，因此需要有耐心才行，接下来我们说下儿童郎格汉斯组织细胞增生症吧。 朗格罕是什么诱发的 朗格罕相对来说比较罕见，一旦发生比较严重，那么朗格罕是什么诱发的呢？ 朗格罕是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。是一种少见的疾病，属于恶性肿瘤，以抗肿瘤化疗药物治疗为主的治疗方法。很难治愈的。病情差异很大，因此治疗必须个体化。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。 朗格罕传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。朗格罕发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人，不少报告提到男性患者居多。 儿童朗格罕治愈率 儿童朗格罕虽然不容易得，但一旦患有需要积极治疗，那么儿童朗格罕治愈率是多少呢？ 儿童朗格罕这个疾病治愈率非常低，基本上可以说是治愈率为零，因为目前医学上对这个罕见疾病还没有完全治愈的办法，一般多采用化疗进行治疗，不但费用昂贵，副作用也大，还容易复发，如果是单一病灶，可以通过做手术治疗，术后再简单化疗，复发率一般也不会很高。 郎格罕细胞组织细胞增生症原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，汉-薛-柯综合征，及骨嗜酸肉芽肿，病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。儿童朗格罕建议可以去医院做体格检查、血液学检查、X线检查，确诊病变的范围和程度后再做治疗。 朗格汉斯的早期症状 朗格汉斯早期的时候就能被发现了，此时是有一些症状的，那么朗格汉斯的早期症状是什么呢？ 朗格汉斯全称为朗格汉细胞组织细胞增生，是一种原因未明的组织细胞繁殖性的疾病。临床中因病程不同，个体情况不同，症状表现多样，常见的症状为皮肤的皮疹，红斑，单骨或多骨组织损坏，伴或不伴有尿崩症，脾脏损害，脾功能亢进，血细胞减少，肺部感染，咳嗽全身造血系统损害，乳突外耳道炎，严重者可出现中枢神经系统症状，反射亢进，吞咽困难，视物模糊等。 朗格汉斯最为典型的症状就是出现皮疹，主要表现为在躯干或者头皮、耳后等处发生斑丘疹，随后出现渗出，可能会有出血现象，慢慢的会结痂，留下白斑色素，这种白斑色素比较难以消散。该症状通常是伴随着其他症状一同出现的，也可能作为单一症状出现。 郎格汉斯细胞增生起因 郎格汉斯的情况主要在于细胞增生，治疗起来比较麻烦，那么郎格汉斯细胞增生起因是什么呢？ 郎格汉斯细胞增生病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。患者累及多系统、多脏器属广泛性郎格汉斯细胞增生。 郎格汉斯细胞增生会导致肝脏、脾以及淋巴结病变。淋巴结病变可能会累及全身，出现全身性的淋巴结肿大，如果累及到肝脏和脾胃等，可能会出现黄疸症状。骨骼病变几乎是所有朗格汉斯症患者都会出现的，通常表现为单个骨病变，一般是溶骨性损害，头颅骨、下肢骨、肋骨等都会出现病变，通常能够在X线检查中发现。
郎格汉斯细胞增生起因
郎格汉斯的情况主要在于细胞增生，治疗起来比较麻烦，那么郎格汉斯细胞增生起因是什么呢？
郎格汉斯细胞增生病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。患者累及多系统、多脏器属广泛性郎格汉斯细胞增生。
郎格汉斯细胞增生会导致肝脏、脾以及淋巴结病变。淋巴结病变可能会累及全身，出现全身性的淋巴结肿大，如果累及到肝脏和脾胃等，可能会出现黄疸症状。骨骼病变几乎是所有朗格汉斯症患者都会出现的，通常表现为单个骨病变，一般是溶骨性损害，头颅骨、下肢骨、肋骨等都会出现病变，通常能够在X线检查中发现。
朗格汉斯细胞细织增症初期都有哪些反映
LCH的临床征象呈明显的异质性，起病可隐匿，也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损，也可波及多个器官，即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关，年龄小者病变广、病情重，随年龄增长，病变范围相应缩小，病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。
1、骨骼病变 以扁骨为主，但也可累及长骨。病变呈孤立或多发，也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多，也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼，是特征性临床表现之一，为眼球后肉芽肿形成所致。颅骨累及占首位，大面积破坏时局部常形成硬结性肿块，随后可变软，有波动感，吸收后头皮下凹，有时可触及骨缺损的边缘。椎弓根或椎体受累时可出现肢体麻木、疼痛、无力，甚至伴麻痹及大小便失禁等脊神经或脊髓受压症状。病变累及乳突者，临床可出现乳突炎、中耳炎。上颌骨受累可致牙龈肿胀、牙齿松动漂浮或畸形脱落。手、足骨骼累及者较少。
2、皮肤、软组织损害 湿疹样皮疹最常见，尤其是婴幼儿，其次为类似于脂溢性皮炎的皮损、丘疹或结节。皮损部位以皱褶处和头皮发际最多。国内报道皮损有两种类型：①急性型：起病急，婴儿居多。皮损主要分布在四肢，初起为斑丘疹，很快转为渗出性湿疹及脂溢性皮炎。可伴出血、结痂、脱屑，静止后常留有白斑。各期皮疹可同时存在，此起彼伏;②慢性型：起病慢，散见于各处的淡红色斑丘疹多少不一，后可转为棕红色、棕黄色或黄色，形成丘疹或疣状结节。消退时中央下陷变平，酷似结痂的水痘。最后皮肤变薄稍下凹，略具光泽，或有少许脱屑。有时局限皮损可自行消退。
3、肝、脾、淋巴结肿大 较为常见，肿大程度不一，大多为轻至中度肿大。孤立或全身性淋巴结肿大，成人较儿童多见。肝累及可致肝内胆汁淤积，出现黄疸。
4、肺部病变 儿童期较婴儿期多见，病变可局限，但更多的为全身病变的一部分。成人LCH肺部累及更常见，发生率超过儿童，有时为全身惟一的病灶。肺部受累表现为干咳、胸痛、气短、喘息等，少数患者并发气胸、纵隔气肿及皮下气肿，使呼吸困难加重。支气管肺泡灌洗液中可找出5%以上的CDla阳性细胞。肺部病变者，尤其是成人伴发肺癌的可能明显高于正常人群。
5、尿崩症及神经系统损害 颅骨病变邻近扩展至脑实质，或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS病变。CNS病损常局限于下丘脑-垂体，出现多饮、多尿，但极少为LCH的首发表现。尿崩症的发生率为5%～30%，此时往往已有多脏器累及的征象。限水试验阳性是诊断的重要依据，必要可检测血抗利尿激素(ADH)及血、尿渗透压，而头颅CT很少能显示病变，仅少数患者的磁共振显像(MRI)有异常发现。
此症传统的诊断方法是以临床、X射线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构，国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为三级。提高诊断的可信度，首先有利于此症与其他类型的组织细胞增生症相鉴别，利于国际间诊断标准的统一，亦为加强国际间交流和进一步开展深入研究所必需。这对血液学工作者对此症的诊断水平提出了更高的要求。
1、传统分型 此症传统分为三型。
(1)莱特勒-西韦病(LSD)：多见于婴幼儿，1岁以内为发病高峰。最多见症状为皮疹和发热，其次是咳嗽，苍白、营养差、腹泻和肝脾肿大。
(2)汉-许-克病(HSCD)：以头部肿物、发热、突眼和尿崩为多见症状，也可伴有皮疹、肝脾大及贫血。
(3)骨嗜酸性肉芽肿(EGB)：多表现为单发或多发性骨损害，或伴有低热和继发症状(如神经症状和疼痛)。
《实用儿科学》又在以上分型的基础上增加了三型，即：中间型：系指ISD和HSCD的过渡型;单器官型：指病变单独侵犯一个器官;难分型：指难于列入以上类别者。
2、Lavin和Osband分级作者于1987年提出了新的分级方法，概括了年龄、受累器官的数目及其功能状态三个影响预后的主要因素。通过我们的临床实践，认识到此种分级方法是将此症从整体上进行分级，既可避免传统分型的繁琐和重叠，减轻诊断分型的难度，又可根据不同分级直接与预后紧密相关，采取相应的治疗对策。
3、国际组织细胞协会(Histolocyte Society)分型 国际组织细胞协会在1983年开始的LCH国际治疗方案中，将LCH分成单系统疾病和多系统疾病两大类型。
(1)单系统疾病：
①单部位型：A.单骨损害;B.孤立的皮肤病变;C.孤立的淋巴结受累。
②多部位型：A.多部位骨损害;B.多部位淋巴结受累。
(2)多系统疾病：指多器官受累。