evans综合征

伊文氏综合征（Evans Syndrome）是自身免疫性溶血性贫血（AIHA），同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。病因可分为原发性或继发性两种。围产期伊文氏综合征患者死亡率高，同时新生儿...

Evans综合征是我们血液科的一种病，是免疫性血小板减少症合并自身免疫性溶血性贫血。指导意见：这个疾病首选的是激素，这个疾病一般都可以治愈，但是又容易复发，比如感冒、腹泻、劳累等都可以再次复发的。如果您现在血小板能达到5万以上，您可以咨询一下微创外科或者肝胆外科是否可以给你做切脾手术，切脾后...

⑵寒冷性免疫性溶血性贫血：包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征）与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟...

EVANS综合症是指自身免疫性溶血性贫血，合并原发免疫性血小板减少症，这两个疾病都是由于体内产生了相应的抗体，从而导致两种疾病同时存在，目前治疗效果还是非常不错的，常规治疗是应用糖皮质激素。自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小...

临床鉴别Evans综合症时，需要考虑以下几种疾病：1. 再生障碍性贫血：主要症状包括发热、贫血和出血，但肝、脾、淋巴结不大。贫血较重，白细胞总数和中性粒细胞减少，网织红细胞不高。骨髓检查显示红、粒系统生血功能减退，巨核细胞减少或难以发现。2. 急性白血病：与ITP相似，特别是白细胞不增高的类型...

Evans综合症的诊断主要基于一系列临床表现和实验室检查。临床表现：患者以出血为主要症状，出血程度与血小板数量成正比。轻度出血可能仅表现为血小板计数低于正常范围（<100×109/L），而重度出血可能导致红细胞和血红蛋白下降，白细胞增加。血小板形态异常，如大而松散，染色浅，且出血时间延长，凝血功能受损。

Evans综合症通常被视为良性疾病，大多数患者在接受适当的治疗后可以完全康复。极少数情况下，由于颅内出血的严重并发症，可能导致死亡。国内的疗效评估标准如下：1. 显效： 血小板恢复正常，且无出血症状，持续三个月以上，且在两年内无复发，视为基本治愈。2. 良效： 血小板计数上升至50×109/L或比初始...

Evans综合症的疗效评估标准如下：1. 显效标准：当出血症状完全消失，血小板数量恢复至正常水平，并能维持至少3个月以上时，被认为是显效。若能保持2年以上无复发，可视为基本痊愈，这是疗效的最高标准。2. 良效标准：如果患者基本无出血症状，且血小板计数超过50×109/L，或者相较于初始水平提升30×109...

血清检测显示，大部分患者的血小板表面存在抗体（PAIgG）显著增加，这些抗体促使血小板被吞噬细胞破坏。急性型Evans综合症中的抗体水平较高，导致血小板破坏更为严重。值得注意的是，部分患者同时表现出血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血症状，这进一步支持了Evans综合症是免疫系统异常导致的疾病。在新生儿中，有...

对于伊文氏综合征的护理非常重要，不同的孕期应进行相应的护理评估、护理诊断，制定护理目标和措施。提供良好的产前护理 护理人员应与产妇及配偶讨论怀孕期间自我照顾的方法，提供患者预防出血的护理措施。（1）指导病人及亲属认识出血的征象:①皮肤粘膜有无出血或瘀斑。②苍白、头晕。③倦怠不安。④呼吸、...